A gyermekkori daganatok döntő többsége leukémia, ezt követi a limfóma, az idegrendszeri tumorok, a veserákok, a csontok rosszindulatú daganatai, a retinoblasztóma, illetve egyéb daganattípusok.
A Wilms-tumor, más néven nephroblastoma (nefroblasztóma) a magzati életnek megfelelő veseszövetek sejtjeiből eredő gyermekkori rosszindulatú daganat. Kialakulásának pontos okát nem ismerjük, esetenként azonban szerepet játszanak egyes feltűnő, egyéb tüneteket okozó genetikai eredetű betegségek is.
A gyermekkorban fellépő, embrionális Wilms-tumor a vesedaganatok 5%-át adja, és különböző szöveteket tartalmaz. Könnyen ad áttétet, mégis általában jó prognózisú vesedaganat, az ötéves túlélés 90% fölött van. A betegség kórjóslata függ attól, hogy milyen korán ismerik fel az elváltozást, a daganat szövettani jellegzetességeitől, a beteg életkorától, a daganat méretétől és a páciens kezelésétől.
A Wilms-tumor legtöbbször a 2–4 éves korosztályban fordul elő, ritkán alakul ki 6 éves kor után. Egyes esetekben mutáció okozza a Wilms-tumort, mely akár szülőről gyermekre is átörökíthető.
A Wilms-tumoros gyermekek 10%-ánál veleszületett rendellenességek tapasztalhatóak. Általában egyoldali vesedaganatról van szó, ritkán mindkét vesét érintheti.
A pontos kiváltó oka ismeretlen, de az elmélet szerint a magzati lét során a vesét alkotó sejtek nem megfelelően fejlődnek, megmaradnak egy korai állapotban, osztódnak, daganattá fejlődnek, és ez majd 2–4 éves kor táján válik csak felismerhetővé, nyilvánvalóvá.
Tüneteket ritkán okoz. Első jele leggyakrabban a hasüregben tapintható nagyméretű elváltozás – amely bizonyos helyzetekben a has kidomborodását is kiválthatja –, a láz, a véres vizelet, a csökkent étvágy, a magas vérnyomás, a székrekedés, a hasi fájdalom, a hányinger.
Ha felmerül a gyanúja, akkor első lépésként hasi ultrahangvizsgálat végzendő. Az így kimutatható elváltozás esetén szükséges a has és a mellkas CT-vizsgálata a betegség kiterjedtségének megállapítására. A Wilms-tumor azok közé a ritka kivételek közé tartozik, melyeknél többnyire nem szükséges a szövettani mintavétel (biopszia) a citosztatikus (a daganatsejteket elpusztító) kezelés elkezdéséhez. Ennek magyarázata, hogy a különösen nagyra duzzadt, folyadékkal teli daganat könnyen megsérülhet a mintavétel folyamán, mely a betegség szétterjedését okozhatja. Nem egyértelmű esetekben számos egyéb kiegészítő vizsgálat elvégzése ajánlott a vesetájékon elhelyezkedő másfajta daganatok kizárásához (vizeletgyűjtés, vérvizsgálat, izotópos vizsgálat, csontvelő-biopszia).
A szövettani vizsgálat nélkül megkezdhető kezelést az indokolja, hogy nagyon enyhe kemoterápiás (daganatsejt-ellenes) kezelésre is látványos összehúzódással válaszol a daganat. Mindössze 4 hétig tartó citosztatikus (daganatsejteket pusztító) kezeléssel olyan jelentős fokú méretcsökkenés érhető el, mely könnyen eltávolíthatóvá tesz egy kezdetben teljes hasüreget kitöltő daganatot. Általában a műtét során az érintett vesét a tumorral együtt eltávolítják. Azokban a ritka esetekben, amelyekben mindkét vese érintett, a műtét előtti citosztatikus kezelést a 4. héten túl addig folytatják, amíg hatására az ultrahang- vagy CT-vizsgálattal a daganat további összehúzódása észlelhető, mert így lehetőség nyílik a minél nagyobb veseállomány megőrzésére az eltávolító operáció során.
A műtétet követő kezelés hossza és intenzitása a rákos szövetek eltávolíthatóságától, az operációt követően elvégzett szövettani vizsgálat eredményétől függ. Legideálisabb esetben, amikor teljesen eltávolítható a kóros elváltozás, nincs áttét, kedvező szövettani altípusba sorolható a betegség, és a kemoterápiás kezelés hatására jelentős daganatsejt-pusztulás észlelhető, akkor további kezelés nem is szükséges, csak rendszeres ellenőrzés képalkotó vizsgálatokkal. Ha ezek a feltételek csak részlegesen teljesülnek, a továbbiakban a betegség súlyosságának megfelelően a néhány hetestől a csaknem egy éves időtartamig tartó további kemoterápiás kezelés válik szükségessé. Citosztatikumok adagolására 3 hetente kerül sor infúzió formájában. A köztes időt, ha a kezelés miatt súlyosabb mellékhatás nem lép fel, a betegek otthonukban tölthetik. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a különböző fertőzésekre, ezért közösségbe nem járhatnak. A kezelés során hányás, hányinger jelentkezhet, és a haj kihullik, de utána teljesen visszanő. Egyes nehezen gyógyítható esetekben 3-4 hetes sugárkezelés alkalmazására is szükség mutatkozhat.
A kezelés befejeződése után 3–6 havonkénti, egyre ritkuló kontrollvizsgálatokkal kísérik figyelemmel, hogy a betegség kiújul-e. Végleges gyógyulás a kezelés utáni – panaszmentes – 5 évet követően állapítható meg. A Wilms-tumor az egyik legjobban gyógyuló gyermekkori rosszindulatú daganatos betegség. A rendkívül jó gyógyulási esély függ az esetleges áttétek jelenlététől, a daganat műtéti eltávolíthatóságától, a szövettani alcsoporttól és a kemoterápiás kezelésre adott választól.
